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salutemed.it Forum Index » » CFS Stanchezza cronica » » Emocromatosi (ingl. hemochromatosis) - leggete tutti!
Autore Emocromatosi (ingl. hemochromatosis) - leggete tutti!
KIO


Registrato: Oct 29, 2003
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Località: Lugano
Inviato: 2005-04-06 15:31   
Si parla anche di
>Fegato (cirrosi e ingrossamenti)
>Cuore e cardiopatie
>Ipogonadismo
>Ossa e Articolazioni
>Diabete e Pancreas
>Tiroide
>Ipofisi
>Stanchezza Cronica


Ho provato con CERCA, e mi pare che se ne sia parlato poco o niente...

Ho trovato qualcosa solo qui:
80 casi risolti di CFS in america...
http://www.salutemed.it/forum/viewtopic.php?topic=1622&forum=4


Allora:
date le mie macchie sulle gengive,
dati i miei dentisti che non sanno che dire,
dati i dentisti di KIO's Man che, su descrizione, hanno parlato O di tatuaggi da amalgama O di segno d'avvelenamento....
Alla fine... abbiamo "estorto" una visita all'ultimo (che non prende nuovi pazienti)...

Commento del consulto:
"Non dovrebbe essere fuoriuscita da amalgama xché ci sono denti senza amalgama che hanno comunque le gengive macchiate, e denti con amalgama che non hanno macchie alle gengive.
Potrebbe essere deposito di ferro. Perché il ferro in eccesso si deposita in fegato, milza, cuore e dove può...
Indaghi la Emocromatosi!"
Ha usato anche un'altro termine con sider... qualcosa, ma non lo ricordo.

In attesa di fare le analisi del caso, ho fatto una micro ricerca.
Vi posto i risultati...

Riassumendo:
1) Il più impressionante è che l'emocromatosi va indagata sempre prima di formulare la diagnosi di CFS e/o Fibromialgia.

2)La malattia è più diffusa di quel che si creda.

3)"I sintomi quali: stanchezza cronica inspiegabile, dolori articolari, osteoporosi, impotenza, mancanza delle mestruazioni, fegato ingrossato, aritmie cardiache ed alterazioni degli enzimi del fegato dovrebbero suggerire al medico il sospetto di emocromatosi ed un controllo degli indici del ferro. Tutte le manifestazioni cliniche, esclusa l'artropatia, sono correlate all'entità del sovraccarico di ferro."
http://www.emocromatosi.it/articoli/complicanze_fegato.htm

"Sintomi precoci sono spesso stanchezza, depressione e irritabilità. I primi disturbi sono spesso conseguenti al danno epatico o delle articolazioni (vedi sotto) e, a volte, una delle prime manifestazioni è l'ipogonadismo..."
http://www.telethon.it/informagene/dettaglio_malattia.asp?id=15

"Ci sono medici che dichiano che i pazienti con una diagnosi di Fibromyalgia, di CFIDS o della sindrome irritable delle viscere (IBS) hanno una probabilità notevolmente aumentata di avere Hemochromatosis (10). Questo logico sano, ma finora là è stato niente di pubblicato circa questo negli scomparti scientifici.
http://translate.google.com/translate?hl=it&sl=en&u=http://home.vicnet.net.au/~mecfs/general/hemochromatosis.html&prev=/search%3Fq%3Dcfs%2Bhemochromatosis%26hl%3Dit%26lr%3D

(queste citazioni le riprendo sotto con link e fonte)

Penso sia bene che tutti leggano.

Bacio!


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Associazione per lo Studio dell'Emocromatosi
e delle Malattie da Sovraccarico di Ferro
ONLUS

http://www.emocromatosi.it/
- sito ben fatto e facile da fruire -

L'emocromatosi ereditaria è la malattia genetica più comune nel mondo occidentale: è stato stimato che nell'Italia del Nord, su 10 milioni di persone, ci siano 25.000 malati e circa un milione di portatori.

A tutt'oggi sono stati identificati non più di 1.000 malati nei diversi centri specialistici. Mancano quindi all'appello un numero assai rilevante di persone che ignorano il loro stato ed i rischi correlati allo sviluppo di un sovraccarico di ferro.

La terapia per rimuovere il ferro in eccesso è semplice, ben tollerata ed efficace. Se viene eseguita precocemente impedisce lo sviluppo delle complicanze e, in ogni caso, migliora la sopravvivenza dei malati.


COMPLICANZE DELL'EMOCROMATOSI EREDITARIA:
Fegato: http://www.emocromatosi.it/articoli/complicanze_fegato.htm
Diabete: http://www.emocromatosi.it/articoli/complicanze_diabete.htm
Cardiopatia: http://www.emocromatosi.it/articoli/complicanze_cuore.htm
Ossa e articolazioni: http://www.emocromatosi.it/articoli/complicanze_articolazioni.htm
Ipogonadismo: http://www.emocromatosi.it/articoli/complicanze_ipogonadismo.htm

IL SOVRACCARICO DI FERRO ASSOCIATO AI DISTURBI METABOLICI:
EFFETTI DELLA DIETA E DELLA SALASSOTERAPIA
http://www.emocromatosi.it/articoli/dismetabolico.htm




Estratto da:
COMPLICANZE DELL'EMOCROMATOSI EREDITARIA: FEGATO
http://www.emocromatosi.it/articoli/complicanze_fegato.htm

Il danno d'organo indotto dal progressivo accumulo di ferro può interessare fegato, articolazioni, ipofisi, cuore, pancreas, tiroide. A partire da questo articolo descriveremo organo per organo tutte le complicanze dell'emocromatosi ereditaria. Nella seguente tabella sono schematicamente riportati gli organi e il rispettivo danno indotto dall'accumulo di ferro.

SEDE -------------DANNO
Fegato -----------Fibrosi o cirrosi
Pancreas ---------Diabete
Cuore ------------Scompenso cardiaco e aritmie
Scheletro --------Artrite, osteoporosi
Ipofisi ----------Ipogonadismo, ipotiroidismo
Tiroide ----------Ipo o ipertiroidismo
Cute -------------Iperpigmentazione

Per fortuna il classico quadro clinico di emocromatosi ereditaria caratterizzato dalla presenza di cute scura, cirrosi epatica, diabete è sempre meno frequente (cosiddetto diabete bronzino); oggi infatti la diagnosi viene posta sempre più precocemente grazie all'individuazione di un singolo sintomo o ad alterazioni degli indici del ferro nel sangue (percentuale di saturazione della transferrina e/o concentrazione della ferritina).
I sintomi quali: stanchezza cronica inspiegabile, dolori articolari, osteoporosi, impotenza, mancanza delle mestruazioni, fegato ingrossato, aritmie cardiache ed alterazioni degli enzimi del fegato dovrebbero suggerire al medico il sospetto di emocromatosi ed un controllo degli indici del ferro. Tutte le manifestazioni cliniche, esclusa l'artropatia, sono correlate all'entità del sovraccarico di ferro.
(...)
- segue articolo su Fegato -




Estratto da:
COMPLICANZE DELL'EMOCROMATOSI EREDITARIA: IPOGONADISMO
http://www.emocromatosi.it/articoli/complicanze_ipogonadismo.htm

Il diabete mellito è la principale complicanza di tipo endocrino dell'emocromatosi ereditaria.
Anche altre ghiandole endocrine dell'organismo possono essere coinvolte dal danno secondario all'accumulo di ferro: l'ipogonadismo, cioè il deficit della funzione sessuale maschile e femminile, è la seconda manifestazione endocrina di più frequente riscontro nei pazienti emocromatosici.

L'ipogonadismo che può insorgere in pazienti emocromatosici è di tipo "centrale", secondario ad un danno dell'asse ipotalamo-ipofisario, cioè delle strutture ghiandolari localizzate a livello del sistema nervoso centrale e deputate al
controllo e alla regolazione delle gonadi (le ovaie nella donna e i testicoli nell'uomo). Nei pazienti emocromatosici, l'accumulo di ferro si realizza a livello ipofisario, nelle cellule gonadotrope, e determina una ridotta produzione degli ormoni (gonadotropine: LH e FSH) che regolano le gonadi. In conseguenza di ciò i testicoli e le ovaie sono meno stimolati a produrre gli ormoni sessuali maschile e femminili (testosterone ed estradiolo), con il conseguente sviluppo dell'ipogonadismo.
(...)
- segue lungo articolo -

CENTRI SPECIALIZZATI:
http://www.emocromatosi.it/contatti.htm

[ Questo messaggio è stato modificato da: KIO il 2005-04-06 15:38 ]

[ Questo messaggio è stato modificato da: KIO il 2005-04-10 00:13 ]


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KIO


Registrato: Oct 29, 2003
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Inviato: 2005-04-06 15:32   
da Telethon:

EMOCROMATOSI EREDITARIA
http://www.telethon.it/informagene/dettaglio_malattia.asp?id=15

Nome Inglese: Hemochromatosis


Frequenza: 1/350 (Nord Europa) 1/1.500-2.000(Italia)


Che cos'è l'Emocromatosi Ereditaria: L'emocromatosi (EC) è una patologia causata dall'accumulo di un'eccessiva quantità di ferro nell'organismo, che causa danni ad alcuni organi importanti, come il fegato, il pancreas ed il cuore.

L’EC ereditaria è dovuta ad alterazioni genetiche il cui effetto è quello di provocare un eccessivo assorbimento di ferro da parte dell’intestino, con conseguente accumulo di questo metallo in altri organi e tessuti.

Una volta l'EC veniva considerata una malattia rara, mentre oggi sappiamo che si tratta di una patologia comune nei soggetti di razza bianca, che colpisce circa 1 persona su 300-350 nel Nord Europa. Stime recenti in Italia basate su campioni di popolazione suggeriscono una frequenza di 1/1500 1/2000. Purtroppo, la sua importanza viene spesso sottostimata anche da molti medici ed i suoi sintomi vengono confusi con quelli di altre patologie. Dato che l'EC può essere efficacemente trattata, è invece importante che venga diagnosticata tempestivamente, prima che possa causare danni gravi all'organismo.


Le diverse forme di Emocromatosi Ereditaria:
Esistono almeno 4 forme diverse di emocromatosi che si differenziano per i geni coinvolti e per la gravità dei sintomi, e sono: emocromatosi di tipo 1 o forma comune, emocromatosi di tipo 2 o forma giovanile, emocromatosi di tipo3 e emocromatosi di tipo 4.


Come si manifesta:
I primi segni della malattia si manifestano quando il ferro accumulato in eccesso nell'organismo supera i 5 grammi circa. In genere, nei maschi i primi disturbi compaiono intorno ai 40 anni; più di rado, alcuni manifestano la malattia già intorno ai 20 anni. Ciò è la regola nella forma di tipo 2, perciò detta giovanile. Sintomi precoci sono spesso stanchezza, depressione e irritabilità. I primi disturbi sono spesso conseguenti al danno epatico o delle articolazioni (vedi sotto) e, a volte, una delle prime manifestazioni è l'ipogonadismo (vedi sotto). Anche se l'alterazione genetica responsabile dell'EC è presente in entrambi i sessi senza distinzione, i maschi manifestano i sintomi in modo molto più frequente e più grave delle donne, tanto che in queste ultime, prima della menopausa, il quadro clinico completo è dieci volte meno frequente. La ragione è da ricercarsi nella perdita di sangue dovuta alle mestruazioni e nelle gravidanze, fattori che riducono la quantità di ferro presente nell'organismo. L’ emocromatosi giovanile (vedi oltre) invece coinvolge in ugual misura entrambi i sessi. I danni causati dall'accumulo di ferro in assenza di trattamento sono:

Fegato:
l'accumulo di ferro nel fegato porta ad ingrossamento dell'organo (epatomegalia), a danno delle cellule epatiche che vengono sostituite da un tessuto cicatriziale, e quindi a cirrosi. La cirrosi, come è noto, è una condizione rischiosa perché può evolvere verso un tumore epatico.

Pancreas:
l'accumulo di ferro nel pancreas porta ad una insufficiente produzione di insulina, che causa diabete.

Cuore:
l'accumulo di ferro può provocare aritmie e scompenso cardiaco, che sono una causa frequente di morte nei pazienti non trattati. Le complicanze cardiache sono particolarmente frequenti nella EC giovanile.

Ipogonadismo:
nell'uomo, l'accumulo di ferro a livello dell'ipofisi può provocare una riduzione degli ormoni maschili, atrofia testicolare e diminuzione del desiderio sessuale. Questo avviene in circa 1 caso su 4 di EC nei maschi, e spesso è uno dei sintomi precoci della malattia, soprattutto nei soggetti giovani. Nelle donne l'ipogonadismo si può manifestare con amenorrea (assenza di mestruazioni). L’ipogonadismo è la prima manifestazione nell’EC giovanile.

Articolazioni:
un sintomo molto comune nell' EC è l'artrite, che è scatenata dall'eccesso di ferro ma è dovuta ad un deposito di un sale (pirofosfato di calcio) nelle articolazioni delle dita delle mani, dell'anca o delle ginocchia.

Pelle:
nei malati di EC spesso la pelle assume un colore più scuro, come se fosse abbronzata, in quanto il ferro stimola la produzione di melanina; l'EC non è sempre associata al colore bronzino della pelle.
Non tutti i soggetti con genotipo affetto manifestano la malattia. La penetranza della malattia non è il 100%. Dipende dall’età e dal sesso, ma anche dalle abitudini di vita (ad esempio l’alimentazione, l’ uso di alcool, terapie farmacologiche con ferro favoriscono l’insorgenza della patologia, mentre le donazioni di sangue sono protettive nei confronti della manifestazione clinica) e verosimilmente in base ad altri geni che possono modulare il metabolismo del ferro.


Le cause:
Il gene responsabile della forma più comune di EC, denominato HFE, è localizzato sul braccio corto del cromosoma 6 e si trova molto vicino ai geni HLA, cioè ai geni che determinano l'istocompatibilità. Il gene HFE contiene l'informazione per la produzione di una proteina importante nella regolazione dell'assorbimento del ferro, anche se la sua funzione esatta è ancora oggetto di studio. Nelle persone affette da EC, questo gene presenta delle alterazioni (mutazioni) che ne alterano la funzione.
Le principali mutazioni identificate in questo gene sono denominate con le sigle C282Y e H63D (queste sigle indicano in modo più specifico il tipo di alterazione: ad esempio C282Y significa che è mutato l’aminoacido in posizione 282).
La maggioranza dei pazienti affetti da EC (dal 64 al 95% a seconda delle popolazioni esaminate) ha ereditato da entrambi i genitori la mutazione C282Y e quindi possiede questa mutazione in entrambe le copie del cromosoma 6.
Un numero inferiore di persone affette ha invece una mutazione C282Y in un cromosoma 6 e una mutazione H63D nell’altro; queste persone hanno quindi ereditato mutazioni diverse da ciascuno dei due genitori.
Le persone che possiedono due copie del cromosoma 6 con la mutazione H63D, in genere non sviluppano un sovraccarico di ferro, a meno che non siano presenti altre cause di sovraccarico, come un'eccessiva assunzione di alcool, un'anemia emolitica concomitante, un trattamento prolungato con ferro.
E’ stata successivamente caratterizzata una terza mutazione del gene HFE, indicata come S65C che può causare lieve sovraccarico di ferro, soprattutto se in eterozigosi composta con C282Y.
Le altre mutazioni di HFE sono rare o presenti in aree geografiche specifiche, spesso sono riscontrate solo in un singolo paziente o in una singola famiglia e nella maggioranza dei casi in associazione all’eterozigosi C282Y.

L’EC di tipo 2 o giovanile è una forma molto più rara di EC, anch’essa ad eredità autosomica recessiva, caratterizzata da insorgenza dei sintomi più precoce (intorno ai 15-20 anni) e da un sovraccarico di ferro più grave. Questa forma può coinvolgere in egual misura entrambi i sessi. L’emocromatosi giovanile è determinata da mutazioni in un gene che non è ancora stato identificato, ma che si trova sul braccio lungo del cromosoma 1. Solo in tre famiglie la malattia è stata descritta in linkage (associazione) con il braccio lungo del cromosoma 19 ed associata a mutazioni di Epcidina, una proteina chiave nella regolazione del metabolismo del ferro. Quindi anche la forma giovanile di emocromatosi è geneticamente eterogenea.

L’EC di tipo 3 è una forma autosomica recessiva rara, simile alla forma classica, che presenta mutazioni in un recettore della transferrina (il secondo recettore), il cui gene è localizzato sul braccio lungo del cromosoma 7. Solo 8 famiglie al mondo sono al momento note con mutazioni in questo gene.

L’EC di tipo 4 è una forma dominante e atipica di EC, dovuta a mutazioni nel gene che serve per produrre ferroportina 1, una proteina che esporta il ferro dalle cellule. Solo poche mutazioni sono state al momento riscontrate in questa forma, tutte in condizioni di eterozigosi. L’EC di tipo 4 ha caratteristiche un po’ peculiari: è caratterizzata da un deposito di ferro che nel fegato si localizza prevalentemente nel sistema reticoloendoteliale più che negli epatociti. A differenza di tutte le altre forme la saturazione della transferrina è normale, mentre la ferritina è elevata. Inoltre, in qualche caso coesiste una anemia lieve. E’ ancora discusso se questa forma causi gli stessi danni d’organo dell’emocromatosi tipica e se quindi necessiti della stessa terapia.


Come si trasmette:
La forma classica, la forma giovanile e l’EC di tipo 3 dovuta a mutazioni del recettore della transferrina si trasmettono geneticamente con una modalità chiamata autosomica recessiva. In altre parole, un individuo presenta i sintomi della malattia solo se possiede un'alterazione in entrambe le copie del gene (ad eccezione dei cromosomi sessuali, ognuno di noi possiede 2 copie di ogni cromosoma -una materna e una paterna e quindi 2 copie di ogni gene). Chi invece ha una copia del gene normale e una alterata è un portatore sano, e generalmente non presenta alcun sintomo. Quindi, potrà sviluppare emocromatosi solo un soggetto che riceva una copia difettosa del gene da ciascuno dei genitori, entrambi portatori sani dell'alterazione genetica. Tutti i figli di un paziente già diagnosticato sono portatori sani, se l'altro genitore non è portatore. La forma di tipo 4, dovuta a mutazioni di ferroportina 1 presenta ereditarietà autosomica dominante. In questi casi è sufficiente una sola copia del gene alterato per sviluppare la malattia, che viene quindi trasmessa da un genitore affetto al 50 % dei propri figli.


La diagnosi:

I disturbi causati dall'EC sono comuni a molte altre patologie e spesso rendono la diagnosi difficile. Purtroppo, l'importanza e la frequenza dell'EC vengono spesso sottostimate, cosa che ritarda anche di molti anni una diagnosi corretta. Le analisi più specifiche per evidenziare l'EC sono:

1) la saturazione della transferrina (il composto che trasporta il ferro nell'organismo): l'esame indica quanta transferrina è legata al ferro (transferrina satura) e quanta è ancora disponibile a legare il ferro (quota insatura). La transferrina "satura" oltre il 45%, è uno dei primi segni di laboratorio di sovraccarico di ferro. La saturazione della transferrina è aumentata in tutti i casi ad eccezione che nella emocromatosi di tipo 4.

2) la ferritinemia (la quantità di ferritina nel sangue). La ferritina è il composto che funge da deposito di ferro all'interno delle cellule. La sua presenza nel sangue oltre i valori limite (> 300 mg/L nell'uomo e >200 mg/L nella donna) in genere indica un accumulo eccessivo di ferro. Tuttavia bisogna tener presente che ci sono numerose altre cause di aumento della ferritina. Per questa ragione la diagnosi richiede ulteriori conferme, basate sullo studio del genotipo o sulla biopsia epatica.

3) l’analisi genetica attraverso la ricerca delle mutazioni associate ad EC. In genere si analizzano le mutazioni principali del gene HFE. Sono però già disponibili in commercio test per identificare anche le altre mutazioni note di HFE, TFR2, e FPN1: questi test sono indicati nei soggetti con sovraccarico di ferro e assenza delle mutazioni più frequenti di HFE.
Lo studio molecolare prevede un semplice prelievo di sangue; dalle cellule del sangue viene estratto il DNA e vengono studiate le mutazioni associate ad EC.

4) la biopsia epatica. Dal momento che il fegato è il primo organo in cui si deposita il ferro, la biopsia epatica consente di valutare il ferro depositato nelle cellule epatiche attraverso una colorazione specifica. Consente inoltre di dosare il ferro presente e di evidenziare se il tessuto epatico è danneggiato dalla presenza del metallo in eccesso (e cioè se è già presente fibrosi epatica ed il relativo grado o cirrosi). Da quando è disponibile l’analisi genetica per l'EC, la biopsia epatica viene effettuata nei casi in cui i test molecolari siano negativi. Nei pazienti in cui sono state riscontrate le mutazioni, la biopsia epatica viene eseguita, quando è utile conoscere l’entità del danno epatico.

5) L’analisi genetica attraverso l'analisi delle mutazioni C282Y e H63D nel gene HFE. Questo studio prevede un semplice prelievo di sangue; dalle cellule del sangue viene estratto il DNA e vengono studiate le mutazioni note.
L'alterazione genetica è presente fin dalla nascita, ma nell'EC l'accumulo di ferro si verifica molto lentamente, per cui i sintomi clinici compaiono in età adulta. In questa fase pre-sintomatica l'accumulo di ferro si può mettere in evidenza mediante l'analisi dei parametri del ferro; perciò queste analisi hanno anche un valore predittivo. Inoltre, nelle famiglie in cui sono presenti casi di EC è possibile diagnosticare l'alterazione genetica con l'esame del DNA, che permette di stabilire se una persona abbia ereditato l'alterazione genetica responsabile dell'EC. Data l'alta frequenza di portatori sani (circa 1 su 10), la probabilità che entrambi i genitori siano portatori è tutt'altro che trascurabile (circa il 10%), e quindi in tutte le famiglie in cui sono presenti casi di EC è consigliabile che tutti i membri si sottopongano alle analisi per verificare i parametri del ferro (saturazione della transferrina e ferritina). La malattia deve essere sempre sospettata considerando anche la sua alta frequenza, in tutti i pazienti con diabete o con problemi epatici, cardiaci, endocrinologici o reumatologici.


Esiste una terapia:
Il trattamento dell'EC è relativamente semplice e consiste nel prelievo regolare di sangue (salassoterapia). Il prelievo si aggira intorno ai 400-500 ml di sangue (la stessa quantità di una donazione) a cadenza settimanale, sotto stretto controllo medico. Per riformare i globuli rossi, l'organismo deve utilizzare il ferro presente nei depositi ed in questo modo si riduce il suo accumulo. Con questa terapia si possono rimediare alcuni dei danni causati dall'EC: si migliora la cardiopatia e si riduce l'iperpigmentazione cutanea; si blocca inoltre il danno epatico, se la terapia è iniziata prima che si instauri la cirrosi. Anche il diabete può essere meglio controllato grazie alla salassoterapia. Tuttavia, alcuni danni causati dall'accumulo di ferro, come la cirrosi, l'ipogonadismo e l'artrite, non sono reversibili. Per questi motivi, l'ideale è che le persone affette da EC vengano identificate precocemente e trattate prima che l'accumulo di ferro causi danni irreversibili. In rari casi in cui la salassoterapia è controindicata (scompenso cardiaco, grave carenza di proteine) si può ricorrere alla terapia con desferrioxamina s.c., utilizzando un trattamento che è largamente usato nel sovraccarico di ferro secondario.Nelle forme giovanili il trattamento deve essere particolarmente intensivo, dato il sovraccarico più severo ed il rischio di complicanze cardiache. In questi casi la desferrioxamina può essere utilizzata in associazione alla salassoterapia.


Note: Redazione a cura di Telethon con la consulenza scientifica della prof.ssa C. Camaschella (Dipartimento di Scienze Cliniche e Biologiche dell'Università di Torino, Azienda Ospedaliera S. Luigi, Orbassano, Torino.)
Ultimo aggiornamento: Novembre 2003.



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BIBLIOGRAFIA
- Adams P.C., Valberg L.S. “Evolving expression of Hereditary Hemochromatosis” Sem Liv Dis (1996) 16:47-54,
- Bomford A. “Genetics of haemochromatosis” Lancet (2002) 23(360):1673-81
- Powell L.W. et al “Diagnosis of Hemochromatosis” Ann Int Med (1998) 129:925-931
- Barton J.C. et al “Management of Hemochromatosis” Ann Int Med (1998)129: 932-939
- “EASL International Consensus Conference on haemochromatosis” J Hepatol. (2000) 33:485-504.
- Bacon B.R. “Hemochromatosis: diagnosis and management” Gastroeneterology. (2001)120:718-725



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LINK

http://www.irondisorders.org/ http://www.irondisorders.org/
- Informazioni sull'EC e su tutte le malattie da accumulo/carenza di ferro (Inglese)
http://www.cdc.gov/genetics/publications/h_hemo.ht http://www.cdc.gov/genetics/publications/h_hemo.ht
Un'importante documento sull'EC del CDC di Atlanta (Inglese)
http://www.emocromatosi.it/ http://www.emocromatosi.it/
Informazioni utili e notizie sulla malattia
da parte dell'Associazione per lo studio dell''emocromatosi e delle malattie da sovraccarico di ferro. (Italiano)
http://americanhs.org/ http://americanhs.org/
Una valanga di informazioni sull'EC (attenzione a non perdervi!) (Inglese)


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CENTRI DIAGNOSTICI

per trovare il Centro Diagnostico più vicino alla vostra zona, aprite questo link:
http://www.telethon.it/informagene/dettaglio_malattia.asp?id=15

(ho tolto il lunghissimo elenco x rendere più fruibile la paginata)

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ASSOCIAZIONI

ASSOCIAZIONE PER LO STUDIO DELL'EMOCROMATOSI
c/o Ospedale San Gerardo di Monza
0392333220
039322274
info@emocromatosi.it
Via Donizetti, 106 - 20052 - Monza
http://www.emocromatosi.it

(...)

[ Questo messaggio è stato modificato da: KIO il 2005-04-06 19:25 ]

[ Questo messaggio è stato modificato da: KIO il 2005-04-09 23:51 ]


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KIO


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E per quel che riguarda CFS e fibromialgia...

ne posto uno, ma in WEB si trova altro...
c'è anche chi era diagnosticato con CFIDS e Fibromialgia e invece aveva l'Emocromatosi.


Hemochromatosis da escludere prima di fare la diagnosi di CFS
http://translate.google.com/translate?hl=it&sl=en&u=http://home.vicnet.net.au/~mecfs/general/hemochromatosis.html&prev=/search%3Fq%3Dcfs%2Bhemochromatosis%26hl%3Dit%26lr%3D
- in translate automatico -

Ciò che segue è reposted da Me-rete vicino -- Albert Donnay, MHS Exec. Direttore, Rinvio di MCS & Risorse, Inc.

Una causa sottovalutata di affaticamento cronico:
Hemochromatosis DRS Philip H.l. de Sterke. Hemochromatosis (sovraccarico del ferro) è il disordine genetico più comune. Circa 1 in 200 - 300 esseri umani ha questo disordine (1-5). La maggior parte dei medici ancora ritengono che sia un disordine raro (1). Circa 10% della popolazione trasporta il gene che causa il sovraccarico del ferro. Quando qualcuno eredita questo gene da entrambi i genitori, lui o lei may(6) assorbe a molto ferro dalla loro dieta normale. Questo ferro in sarà immagazzinato il fegato e parecchi altri tessuti nel corpo e nel può in causare tantissimi sintomi. Questi sintomi, come causa di Hemochromatosis possono essere trovati bambini e piccoli bambini in, ma è il più comune sopra l'età di 40.

Uno o più di seguenti reclami può indicare a Hemochromatosis.

· Affaticamento cronico
· Predisposizione aumentata per le infezioni
· Anomalie di funzione epatica
· Artrite (dolore, stifness di mattina e di gonfiamento di determinati giunti, spesso le mani)
· Diabete
· Perdita del libido (meno desiderio nel sesso) e del impotence
· Sterilità
· Stomaco swollen (o sensibilità scomoda e pesante, principalmente dalla parte di destra della pancia)
· Reclami del cuore
· Shortness di alito con sforzo fisico
· Pigmentazione della pelle (bronzo o pelle colorata grigia)
· Perdita di peso
· Diminuisca in capelli del corpo
· Menopause in anticipo
· Porphyria Cutanea Tarda

Ogni medico dovrebbe considerare Hemochromatosis in suo diagnostica quando non ci è causa diretta trovata per uno di suddetti reclami (2, p. 158-9), 3, 7-9).

Colpire è che non tutti questi reclami sono accennati in ogni pubblicazione. Ciò è probabilmente a causa della varietà grande di reclami causati dal ferro eccedente. L'affaticamento cronico è accennato il più spesso ed un articolo interamente è dedicato a questo problema (8). Questo articolo dichia per esempio: "l'affaticamento è il sintomo più comune presente alla diagnosi senza riguardo al montone castrato che la cirrosi è presente oppure no. Anche se anche un sintomo di guasto del fegato e della cirrosi, affaticamento è spesso un sintomo prominente del haemochromatosis precirrhotic con le funzioni epatiche normali, suggerente che è sovraccarico del ferro per se che causa a questo sintomo "(...)" un certo numero di studi hanno esaminato l'utilità di una varietà di indagini nella valutazione dei pazienti che si presentano con l'affaticamento cronico nella pratica generale. In generale tali indagini non hanno dimostrato utile mentre soltanto un rendimento basso dei risultati anormali è stato trovato. Tuttavia, tali studi non hanno incluso le prove di selezione per il haemochromatosis ed a volte neppure le prove di funzione epatica non sono included"(8).

Sulla lista preceding dei sintomi possiamo aggiungere che i pazienti con Hemochromatosis possono avere problemi con: diarrea, costipazione, depressione, spasmo, irritabilità, meno appetito, perdente i sensi, confusione, immune-disordini, meno concentrazione, problemi di sonno, cambiamento in bodytemperature, perdita dei capelli ed intolleranza dell'alimento (3, 10).

Ci sono medici che dichiano che i pazienti con una diagnosi di Fibromyalgia, di CFIDS o della sindrome irritable delle viscere (IBS) hanno una probabilità notevolmente aumentata di avere Hemochromatosis (10). Questo logico sano, ma finora là è stato niente di pubblicato circa questo negli scomparti scientifici.

Una prima diagnosi può essere fatta il più in modo redditizio misurando la saturazione % (T.s.% (11)) ed il ferritin della transferrina del siero (prendendo una certa anima dal paziente). Quando il T.s. è superiore a 50% (uomo); 60% (donna) e/o il ferritin sono superiore a 200 là seguiranno ulteriore esame per stabilire la diagnosi (12). Con una DNA-prova (più poco costosa sono $78) la diagnosi è confermata in circa 85% fuori di tutti i casi (13). Una biopsia del fegato, fino a poco tempo fa "la parità aurea", non è necessaria per la diagnosi del hemochromatosis (2, 9) ma il vostro medico possono chiedere questo di stabilire la diagnosi con più precisione. Quando ci è il dubbio circa la diagnosi o la biopsia è rifiutato, per i motivi comprensibili, una prova della latta phlebotomy stabilisce la diagnosi finale (2; p.153, 3). Un liverbiopsy tuttavia ha potuto essere usefull per valutare danni sul fegato!

Quando state avendo uno di suddetti sintomi ed il vostro medico non può trovare una causa diretta, dovreste chiedere al vostro medico se (s)he già ha effettuato le prove accennate o se (s)he desidera fare questo. Inoltre un'anemia finale (scarsità di ferro) dovrebbe essere rintracciata questo senso. La misurazione dell'emoglobina e/o dell'ematocrito non dà una determinata diagnosi e sono quindi inutili per la diagnosi di questo disordine! Sia sicuro conoscere il vostro proprio livello esatto di ferritin del siero e di T.s.%! Come accennato prima, i medici sottovalutano il problema di valori troppo alti del siero di sovraccarico e di uso del ferro per la loro "gamma normale" e/o non rispondono quando sono elevati.

Ciò sta interessandosi, poichè è essenziale per intervenire il più rapidamente possibile. Per questo motivo, parecchie indagini e (medico -) organizzazioni disputano per la selezione preventiva della popolazione intera su Hemochromatosis. Secondo loro questo dovrebbe essere fatto con tutto sopra l'età di 20 anni (1, 2; il P. 140). malgrado prova opprimente che sostiene la necessità di selezione, di parecchi ricercatori e delle organizzazioni mediche tradizionali ancora disputa i benefici di selezione preventiva.

La maggior parte della gente ancora pensa che quando siete tired dovrte prendere i supplementi del ferro. Dopo che cosa avete letto qui, dovrebbe essere chiaro che i supplementi del ferro non dovrebbero essere presi prima che si sia esaminato completamente, (14) compreso le prove suddette. Ciò non è allways fatti, con le conseguenze negative possibili. Se usaste ferro-completate (in quantità grande?) nel passato, senza completamente essere esaminato, dovreste chiedere queste prove.

Il trattamento di Hemochromatosis è semplice e poco costoso, vale a dire bloodletting. Con questo metodo il ferro eccedente è rimosso facilmente e rapidamente nei grandi importi nel senso più efficiente. Quando bloodletting non è possibile ci sono opzioni alternative. Dopo il trattamento, la maggior parte dei reclami spariscono solitamente.

Quando desiderate le più informazioni sul hemochromatosis, potete mettersi in contatto con:
Società Americana Di Hemochromatosis, Inc.
777 E. Atlantic Avenue, Z-363
Spiaggia Di Delray, Florida S.u.a. 33483-5352
Email: ahs@emi.net
http://www.americanhs.org

Trasmetta prego un SASE con due bolli per gli opuscoli educativi liberi di AHS...

Riferimenti (2 di loro in olandese):
(1) selezione per Hemochromatosis e la mancanza del ferro in impiegati e nei pazienti primari di cura in Germania occidentale; Annali di medicina interna, il 1 marzo 1998. 128:337-345; Claus Niederau, MD; Christoph M. Niederau, MD; e.a. Scattisi qui per il --> http://members.tripod.com/~hemochromatose/onderwerpen/011 dell'articolo

(2) parametri di pratica per il hemochromatosis ereditario; Witte, D.; e.a.; Acta 245 (1996) 139-200 Di Clinica Chimica.

(3) hemochromatosis ereditario. Gli effetti cronici evitanti di questo underdiagnosed il disordine. McDonnell MP, Witte D; Postgrad Med 1997 Dec;102(6):83-85. Klik qui per il -->
http://members.tripod.com/~hemochromatose/onderwerpen/061 dell'articolo

(4) prevalenza del hemochromatosis fra i donatori di ripetizione e principianti di anima in Norvegia; Bell H, Thordal C, e.a.; J Hepatol 1997 Feb;26(2):272-279


(5) redditività di selezionare per il hemochromatosis ereditario; Phatak-Palladio; Guzman-G; e.a.; Arco-Interni -Med. - 1994 aprile 11; 154(7): 769-76.


(6) il numero di gente trovata per essere clinicamente riveste di ferro sovraccaricato è 1 in 200 - 300. Così ancor più gente può avere lo stato genetico causarlo.

(7) Hemochromatose: il furgone dei presentaties del verschillende een lo ziektebeeld del veranderend; Salmonella, E.; Cervo maschio, W.; Ned. Tijdschr. Geneeskd 1993; 137, nr34, pp 1697-00.Klik qui per l'articolo -- http://members.tripod.com/~hemochromatose/onderwerpen/60 Hemochromatose: il furgone dei presentaties del verschillende een lo ziektebeeld del veranderend


(8) affaticamento cronico di Familial; George, D.k.; Evans, R.m.; Gunn, I.r.; Giornale Medico Postlaurea 1997 Maggio 73 (859) 311-3. Klik qui per il --> dell'articolo
http://members.tripod.com/~hemochromatose/onderwerpen/54

(9) ziekte maar Hemochromatose del erfelijke del herkende del minst del voorkomende più meest del De; Meijer, H.; Plomp. A.; interno Geneeskunde Academisch Ziekenhuis Maastricht (1996) no. 4 di e.a. Informatiebullitin. Klik qui per il --> dell'articolo
http://members.tripod.com/~hemochromatose/onderwerpen/58

(10) La Sindrome Irritable Delle Viscere (IBS) - Ed Il Collegamento Del Ferro; Leslie N. Johnston, DVM 1997. Non (ancora) funzionario pubblicato. Klik qui per il --> http://members.tripod.com/~hemochromatose/onderwerpen/56 dell'articolo

(11) T.s.% = ferro del siero (SI)/capienza obbligatoria ferro totale (TIBC) * 100% (12) questo è una media. Ci non è ancora un consenso circa l'uso dei valori normali. Gli specialisti uniti all'organizzazione di worlwide per Hemochromatosis usano i T.s. 45% ed il ferritin 150 come limiti superiori. Abbia uno sguardo a: http://members.tripod.com/~hemochromatose/guidelines

(13) la prova del DNA può confermare il hemochromatosis genetico. Ma, d'altra parte non può escludere il hemochromatosis. Il T.s. ed il ferritine se i allways sono decisivi!

(14) i pericoli di troppo ferro; Libro di salute della famiglia della clinica di Mayo; 1990; p.479.

[ Questo messaggio è stato modificato da: kio il 2005-04-10 00:02 ]


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KIO


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Inviato: 2005-04-06 15:41   
beh.. la grafica è un po' quel che è...
quando avrò tempo... cercherò di rimediare...

excusez!


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silvia77


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Inviato: 2005-04-06 20:03   
be', non ho letto tutto. in poche parole qual'è l'esame del sangue che indica che potrebbe essere emocromatosi? grazie, ciao

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KIO


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Inviato: 2005-04-07 00:05   
Sempre molto concreta la Silvia!

Non l'ho capita bene neanch'io x ora.

x INFO, la sopra citata
Associazione per lo Studio dell'Emocromatosi e delle Malattie da Sovraccarico di Ferro
http://www.emocromatosi.it/emocromatosi.htm
cmq ha indirizzo, numeri di tel, e-mail.

Il sito di telethon sopra citato ha la lista dei centri in tutta Italia.

se però voleste aprire i link sopra...
Lo farò io, e copio/incollo da più su:

Associazione per lo Studio dell'Emocromatosi
e delle Malattie da Sovraccarico di Ferro
http://www.emocromatosi.it/emocromatosi.htm

Quali sono gli esami per scoprire il sovraccarico di ferro?

La determinazione della sideremia e della transferrina nel sangue sono degli esami semplici e poco costosi e dovrebbero essere inseriti negli esami di routine. Normalmente il rapporto tra la sideremia e la transferrina è circa del 30%. Valori superiori al 50% (sospetto sovraccarico di ferro) o inferiori al 15% (sospetta carenza di ferro) necessitano di ulteriori accertamenti. La ferritina sierica è un indicatore del ferro depositato ed è generalmente aumentata nell'emocromatosi. Se tali esami risultano costantemente alterati è opportuno rivolgersi ad un centro specializzato. In questi casi infatti dovrebbe essere eseguita la biopsia epatica che permette di misurare con precisione la quantità di ferro accumulato nel fegato e di valutare l'entità del danno (se esiste) nel fegato.

e anche:
LA DIAGNOSI DEL SOVRACCARICO DI FERRO
http://www.emocromatosi.it/articoli/diagnosi.htm

------------------------

EMOCROMATOSI EREDITARIA
http://www.telethon.it/informagene/dettaglio_malattia.asp?id=15

La diagnosi:

I disturbi causati dall'EC sono comuni a molte altre patologie e spesso rendono la diagnosi difficile. Purtroppo, l'importanza e la frequenza dell'EC vengono spesso sottostimate, cosa che ritarda anche di molti anni una diagnosi corretta. Le analisi più specifiche per evidenziare l'EC sono:

1) la saturazione della transferrina (il composto che trasporta il ferro nell'organismo): l'esame indica quanta transferrina è legata al ferro (transferrina satura) e quanta è ancora disponibile a legare il ferro (quota insatura). La transferrina "satura" oltre il 45%, è uno dei primi segni di laboratorio di sovraccarico di ferro. La saturazione della transferrina è aumentata in tutti i casi ad eccezione che nella emocromatosi di tipo 4.

2) la ferritinemia (la quantità di ferritina nel sangue). La ferritina è il composto che funge da deposito di ferro all'interno delle cellule. La sua presenza nel sangue oltre i valori limite (> 300 mg/L nell'uomo e >200 mg/L nella donna) in genere indica un accumulo eccessivo di ferro. Tuttavia bisogna tener presente che ci sono numerose altre cause di aumento della ferritina. Per questa ragione la diagnosi richiede ulteriori conferme, basate sullo studio del genotipo o sulla biopsia epatica.

3) l’analisi genetica attraverso la ricerca delle mutazioni associate ad EC. In genere si analizzano le mutazioni principali del gene HFE. Sono però già disponibili in commercio test per identificare anche le altre mutazioni note di HFE, TFR2, e FPN1: questi test sono indicati nei soggetti con sovraccarico di ferro e assenza delle mutazioni più frequenti di HFE.
Lo studio molecolare prevede un semplice prelievo di sangue; dalle cellule del sangue viene estratto il DNA e vengono studiate le mutazioni associate ad EC.

4) la biopsia epatica. Dal momento che il fegato è il primo organo in cui si deposita il ferro, la biopsia epatica consente di valutare il ferro depositato nelle cellule epatiche attraverso una colorazione specifica. Consente inoltre di dosare il ferro presente e di evidenziare se il tessuto epatico è danneggiato dalla presenza del metallo in eccesso (e cioè se è già presente fibrosi epatica ed il relativo grado o cirrosi). Da quando è disponibile l’analisi genetica per l'EC, la biopsia epatica viene effettuata nei casi in cui i test molecolari siano negativi. Nei pazienti in cui sono state riscontrate le mutazioni, la biopsia epatica viene eseguita, quando è utile conoscere l’entità del danno epatico.

5) L’analisi genetica attraverso l'analisi delle mutazioni C282Y e H63D nel gene HFE. Questo studio prevede un semplice prelievo di sangue; dalle cellule del sangue viene estratto il DNA e vengono studiate le mutazioni note.
L'alterazione genetica è presente fin dalla nascita, ma nell'EC l'accumulo di ferro si verifica molto lentamente, per cui i sintomi clinici compaiono in età adulta. In questa fase pre-sintomatica l'accumulo di ferro si può mettere in evidenza mediante l'analisi dei parametri del ferro; perciò queste analisi hanno anche un valore predittivo. Inoltre, nelle famiglie in cui sono presenti casi di EC è possibile diagnosticare l'alterazione genetica con l'esame del DNA, che permette di stabilire se una persona abbia ereditato l'alterazione genetica responsabile dell'EC. Data l'alta frequenza di portatori sani (circa 1 su 10), la probabilità che entrambi i genitori siano portatori è tutt'altro che trascurabile (circa il 10%), e quindi in tutte le famiglie in cui sono presenti casi di EC è consigliabile che tutti i membri si sottopongano alle analisi per verificare i parametri del ferro (saturazione della transferrina e ferritina). La malattia deve essere sempre sospettata considerando anche la sua alta frequenza, in tutti i pazienti con diabete o con problemi epatici, cardiaci, endocrinologici o reumatologici.




[ Questo messaggio è stato modificato da: kio il 2005-04-07 00:47 ]


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silvia77


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Inviato: 2005-04-07 10:35   
grazie kio. lo so, a me piace essere sintetica ed arrivare subito al dunque, ma le spiegazioni che riportate sono sempre molto utili(anche se non riesco mai a leggerle fino alla fine). ciao

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silvia77


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Inviato: 2005-04-07 14:46   
ciao di nuovo. ho controllato la mia sideremia. io ho 129 (i valori dovrebbero essere tra 40 e 150). non è un po' alta? voi che valori avete?
ho solo questo esame per il controllo del ferro. chiederò al mio medico se è il caso di farne altri. ciao


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Dolce


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Inviato: 2005-04-09 09:08   
Kio, ho letto, ti mando un pvt.
Grazie e ciao
Tommy


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Dolce


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Inviato: 2005-04-09 09:24   
Scusate, appunto come diceva Silvia, ma non si vede dalla sideremia l'eccesso di ferro nel sangue ?
Non è questo l'esame più importante per la sindrome di cui si tratta sopra ?
Comunque su un link riportato da Kio c'è scritto che la biopsia epatica è l'esame più importante per diagnosticarla, anche se l'eccesso di ferro credo che si veda nella sideremia, almeno così mi è stato sempre detto...

[ Questo messaggio è stato modificato da: Dolce il 2005-04-09 09:26 ]


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KIO


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Inviato: 2005-04-09 14:18   
Caro Dolce !
Non è così semplice!

Importanti sono i rapporti tra certi valori.
E dopo ancora non è detta tutta.
Meglio che valutino la cosa persone competenti.

Sempre da sito citato sopra (ma se apriste qualche link...):
http://www.emocromatosi.it/emocromatosi.htm

Quali sono gli esami per scoprire il sovraccarico di ferro?
La determinazione della sideremia e della transferrina nel sangue sono degli esami semplici e poco costosi e dovrebbero essere inseriti negli esami di routine. Normalmente il rapporto tra la sideremia e la transferrina è circa del 30%. Valori superiori al 50% (sospetto sovraccarico di ferro) o inferiori al 15% (sospetta carenza di ferro) necessitano di ulteriori accertamenti. La ferritina sierica è un indicatore del ferro depositato ed è generalmente aumentata nell'emocromatosi. Se tali esami risultano costantemente alterati è opportuno rivolgersi ad un centro specializzato. In questi casi infatti dovrebbe essere eseguita la biopsia epatica che permette di misurare con precisione la quantità di ferro accumulato nel fegato e di valutare l'entità del danno (se esiste) nel fegato.

Sopra viene anche detto che la biopsia del fegato di per sè, oggi come oggi, per la diagnosi non è più necessaria.
Diventa capitale se si riscontra emocromatosi, perché uno dei danni più gravi lo subisce il fegato, con conseguente rischio di cirrosi e cancro. Quindi meglio essere sicuri in che stato si trova il fegato.





[ Questo messaggio è stato modificato da: KIO il 2005-04-10 00:10 ]


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Dolce


Registrato: Jul 08, 2003
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Località: Pisa
Inviato: 2005-04-09 18:10   
Si, ma sideremia e biopsia restano fra le indicazioni più importanti, a quanto ho capito.
In quanto alla carenza di ferro, dà dei problemi, ma qui si parlava di eccesso, mi pare, che quindi intossica l'organismo.
Hai letto i privati ?
Baci e buon week-end


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KIO


Registrato: Oct 29, 2003
Messaggi: 1275
Località: Lugano
Inviato: 2005-04-10 01:03   
Sì Dolce,
eccesso di ferro intossica e fa danni.

Cmq l'emocromatosi è una malattia genetica e non una sindrome (tanto x far notare che sono svizzera!).

Se ho capito qualcosa del translate e del sito dell'Associazine di Monza, mi sembra che ci sono anche altre cause che possono provocare emocromatosi.

Con la sperranza si capire qualcosa di più sulle analisi....
qualche spunto:

"La diagnosi di emocromatosi ereditaria è semplice, e si basa sull’effettuazione di test biochimici: sideremia, capacità legante il ferro non saturato (Unsaturated Iron Binding Capacity=UIBC), ferritina, percentuale di saturazione della transferrina e di test genetici: analisi molecolare del gene HFE, TFR2 e FPN1."
http://www.ifo.it/ifo.3B023B2E.run


"(...)basta riscontrare un aumento della ferritina plasmatica e della percentuale di saturazione della transferrina, per sospettare la malattia. Ovviamente i test andranno ripetuti e, se confermati, il paziente andrà sottoposto ad indagini più approfondite.(...)"
http://www.uildm.org/opuscoli/altre/emo.htm


Questionario su...
L’emocromatosi ereditaria | 10-2004 |
Massimo Franchini, Dino Veneri
http://www.recentiprogressi.it/questionari/ecm_10_2004.asp

È a quiz... ma le info che si traggono sono interessanti:

Il quadro clinico dell'emocromatosi ereditaria classica, o di tipo 1, spesso subdolo, è caratterizzato all'inizio da astenia cronica, artromialgie, riduzione della libido, letargia o dal riscontro di epatomegalia; in questo contesto, quale delle seguenti affermazioni è esatta?

1. La gravità dell'artropatia è correlata con il carico di sovraccarico marziale. (FALSO)
2. Gli uomini sono colpiti più frequentemente delle donne.(VERO)
3. L'epatomegalia è presente in oltre il 95% dei pazienti sintomatici.(VERO)
4. L'epatomegalia può essere presente anche in assenza di sintomatologia e con normali prove di funzione epatica. (VERO)
5. L'ipogonadismo è tardivo e non precede mai le altre manifestazioni dell'emocromatosi.(FALSO)

La diagnosi di emocromatosi ereditaria si basa su una serie di prove biochimiche e molecolari; in questo contesto, quale delle seguenti affermazioni è esatta?

1. La saturazione della transferrina è il primo parametro che si altera nel corso della malattia.(VERO)
2. La saturazione della transferrina può essere usata come prova di screening.(VERO)
3. La misura della ferritina sierica ha valore predittivo di danno epatico.(VERO)
4. La misura della ferritina sierica ha un'elevata specificità.(FALSO)
5. Nell'emocromatosi di tipo 4 l'iperferritinemia si associa a normale sideremia e a normale saturazione della transferrina.(VERO)

dai che magari comincio a capire!

La sederemia di per sé nn mi sembra che serva x valutare la presenza della malattia.
Voi cosa capite?

bax!!!

x Dolce: ti ho risposto.


[ Questo messaggio è stato modificato da: KIO il 2005-04-10 01:08 ]


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